導讀:“血小板增多性紫癜”并非一個標準診斷名稱,通常指的是原發性血小板增多性紫癜和繼發性血小板增多性紫癜,骨髓造血干細胞克隆性增殖:這是原發性血小板增多性紫癜的核心病因。
“血小板增多性紫癜”并非一個標準診斷名稱,通常指的是原發性血小板增多性紫癜和繼發性血小板增多性紫癜:
原發性血小板增多性紫癜病因:
骨髓造血干細胞克隆性增殖:這是原發性血小板增多性紫癜的核心病因。骨髓中的巨核細胞發生克隆性異常增殖,導致血小板生成過多,且功能可能異常(如黏附、聚集能力改變)。
基因突變:JAK2/V617F基因突變:約50%的患者存在此突變,導致信號通路持續激活,促進巨核細胞增殖。CALR或MPL基因突變:部分患者可能攜帶這些突變,同樣參與血小板生成的調控異常。
其他因素:骨髓微環境改變、細胞因子(如血小板生成素)水平異常等,可能協同促進血小板生成。
繼發性血小板增多性紫癜
由其他疾病或因素引發,常見病因包括:
感染:細菌(如肺炎鏈球菌)、病毒等感染可刺激骨髓造血,導致血小板反應性增多。
炎癥或免疫性疾病:風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡等自身免疫性疾病,或慢性炎癥(如結核病),可能通過炎癥因子(如IL-6)促進血小板生成。
缺鐵性貧血:機體缺鐵時,紅細胞生成受抑,代償性引起血小板增多(補充鐵劑后可改善)。
出血或失血:急性失血后,機體為維持止血功能,血小板會反應性增多(及時止血和糾正貧血可緩解)。
脾臟相關因素:脾切除后,血小板破壞減少,導致血小板增多;脾萎縮或脾靜脈血栓形成也可能引發類似情況。
惡性腫瘤:肺癌、胃癌等實體瘤,或血液系統惡性腫瘤(如淋巴瘤),可能通過分泌細胞因子或直接浸潤骨髓,促進血小板生成。
其他疾病:慢性腎病、糖原貯積病、結節病、骨質疏松等,也可能與血小板增多相關。
生理性因素:劇烈運動、分娩后等短暫情況下,血小板可能輕度增多,通常無需特殊處理。
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