導讀:起病急緩不一。起病隱襲和數(shù)周至數(shù)月內(nèi)逐漸進展,或起病急驟。臨床癥狀和體征由骨髓衰竭或白血病細胞浸潤所致。貧血常為白血病的首發(fā)癥狀,半數(shù)患者就診時即有重度貧血。
急性白血病臨床表現(xiàn)
起病急緩不一。起病隱襲和數(shù)周至數(shù)月內(nèi)逐漸進展,或起病急驟。臨床癥狀和體征由骨髓衰竭或白血病細胞浸潤所致。
1.貧血
貧血常為白血病的首發(fā)癥狀,半數(shù)患者就診時即有重度貧血。常見面色蒼白、疲乏、困倦和軟弱無力,呈進行性發(fā)展,與貧血嚴重程度相關(guān)。
2.出血
半數(shù)以上患者以出血為早期表現(xiàn),程度輕重不一,部位可遍及全身,表現(xiàn)為淤點、淤斑,鼻出血,牙齦出血和月經(jīng)過多、眼底出血等,出血主要是血小板明顯減少,血小板功能異常、凝血因子減少、及白血病細胞浸潤、細菌毒素等損傷血管而引起出血。急性早幼粒細胞白血病常伴有彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)而出現(xiàn)全身廣泛出血。
3.發(fā)熱
發(fā)熱亦可為白血病患者的早期表現(xiàn),主要與粒細胞缺乏所致的感染和白血病本身發(fā)熱有關(guān)。多數(shù)患者在初診時有程度不同的發(fā)熱。白血病本身可低熱、盜汗,化療后體溫恢復,較高發(fā)熱常提示繼發(fā)感染,主要與成熟粒細胞明顯減少相關(guān)。常見的感染是牙齦炎、口腔炎、咽峽炎、上呼吸道感染、肺炎、腸炎、肛周炎等,嚴重感染有敗血癥等。
4.浸潤
?。?)淋巴結(jié)和肝脾大急淋較急非淋多見,腫大程度也較顯著。縱隔淋巴結(jié)腫大多見于T細胞急淋。
?。?)骨骼和關(guān)節(jié)疼痛常有胸骨下端壓痛。白血病細胞浸潤關(guān)節(jié)、骨膜或在髓腔內(nèi)過度增殖可引起骨和關(guān)節(jié)痛,兒童多見,急淋較急非淋常見且顯著。骨髓壞死時可出現(xiàn)骨骼劇痛。
?。?)皮膚和黏膜病變急單和急性粒-單核細胞白血病較常見。白血病細胞浸潤可表現(xiàn)為牙齦增生或腫脹,特異性皮膚損害表現(xiàn)為彌漫性斑丘疹、紫藍色皮膚結(jié)節(jié)或腫塊硬結(jié)等。急非淋相關(guān)的良性皮膚病變有Sweet綜合征和壞疽性膿皮病,激素治療有效。
(4)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病隨著白血病緩解率提高和生存期延長,中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。–NSL)成為較突出的問題。以急淋較急非淋常見,急性早幼粒細胞白血病也較多見。常無癥狀,可表現(xiàn)為頭痛、頭暈、煩躁,嚴重時出現(xiàn)嘔吐、頸項強直、視神經(jīng)乳頭水腫和腦神經(jīng)、脊髓癱瘓甚至死亡等。
(5)綠色瘤又稱粒細胞肉瘤或髓母細胞瘤,見于2%~14%的急非淋,由于白血病細胞大量的髓過氧化物酶在稀酸條件下變成綠色,故稱為綠色瘤,常累及骨、骨膜、軟組織、淋巴結(jié)或皮膚,但以眼眶和鼻旁竇最常見??杀憩F(xiàn)為眼球突出、復視或失明。
?。?)睪丸白血病細胞浸潤睪丸,在男性幼兒或青年是僅次于CNSL的白血病髓外復發(fā)根源。主要表現(xiàn)為一側(cè)無痛性腫大,急淋多于急非淋。
?。?)其他白血病細胞還可浸潤心臟、呼吸道、消化道,但臨床表現(xiàn)不多。約10%ALL(多為T-ALL)患者可出現(xiàn)前縱隔(胸腺)浸潤,引起上腔靜脈綜合征或上縱隔綜合征。胸腔積液多見于急淋。腎臟浸潤常見,可發(fā)生蛋白尿、血尿。
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